Mastositosis kulit difus adalah penyakit langka yang disebabkan oleh gangguan dalam reaksi kekebalan, di mana sel mast (sel pertahanan) menumpuk di jaringan kulit atau jaringan tubuh lainnya, terutama di sumsum tulang dan saluran pencernaan.
Mastositosis mungkin terbatas pada kulit atau mungkin melibatkan organ lain seperti lambung, usus, hati, limpa, kelenjar getah bening, dan tulang. Meskipun jarang, mungkin berhubungan dengan gangguan darah yang parah seperti leukemia akut, limfoma, neutropenia kronis atau beberapa gangguan myeloproliferative, leukemia sel mast, dan mastositosis agresif.
Gejala mastositosis
Gejala mastositosis dapat berupa:
- Urticaria pigmentosa: titik coklat kemerahan kecil pada kulit;
- Ulkus peptikum;
- Muntah di jet;
- Diare kronis;
- Nyeri perut.
- Sensasi pusing ketika bangun;
- Bibir dan ujung jari kaki mati rasa.
Diagnosis dikonfirmasi oleh tingginya tingkat histamin atau prostaglandin D2 dalam urin 24 jam yang dikumpulkan segera setelah krisis dan oleh peningkatan sel mast pada lesi kulit (histologi).
Perawatan untuk mastositosis
Pengobatan mastositosis dilakukan dengan menelan 2 jenis antihistamin: pemblokir reseptor histamin 1, jenis yang digunakan dalam pengobatan alergi, dan penghambat reseptor histamin 2, jenis yang digunakan dalam pengobatan tukak lambung. Namun, ketika mastositosis dikaitkan dengan gangguan yang mendasari serius, perawatannya jauh lebih kompleks.
Mastositosis pada anak-anak terkadang menyembuhkan dirinya sendiri.
