Pierre Robin Syndrome, juga dikenal sebagai Pierre Robin Sequence, adalah penyakit langka yang ditandai dengan anomali wajah seperti rahang yang berkurang, lidah ke tenggorokan, obstruksi paru-paru dan langit-langit celah. Penyakit ini hadir sejak lahir.
Pierre Robin Syndrome tidak memiliki penyembuhan, namun ada perawatan yang membantu individu untuk menjalani kehidupan yang normal dan sehat.
Gejala Pierre Robin Syndrome
Gejala utama dari Pierre Robin Syndrome adalah: rahang yang sangat kecil dan dagu yang menurun, lidah yang jatuh ke tenggorokan, dan masalah pernapasan. Fitur lain dari Pierre Robin Syndrome dapat termasuk:
- Palate celah, berbentuk U atau berbentuk V;
- Uvula dibagi menjadi dua;
- Langit mulut sangat tinggi;
- Infeksi telinga yang sering yang dapat menyebabkan gangguan pendengaran;
- Perubahan bentuk hidung;
- Malformasi gigi;
- Refluks lambung;
- Masalah kardiovaskular;
- Pertumbuhan jari ke-6 di tangan atau kaki.
Adalah umum untuk pasien dengan penyakit ini untuk menyajikan asfiksia karena obstruksi jalur paru yang disebabkan oleh jatuh lidah ke belakang, yang menyebabkan obstruksi tenggorokan. Beberapa pasien mungkin juga memiliki masalah dengan sistem saraf pusat, seperti keterlambatan bahasa, epilepsi, keterbelakangan mental dan cairan di otak.
Diagnosis sindrom Pierre Robin dilakukan melalui pemeriksaan fisik saat lahir, di mana karakteristik penyakit terdeteksi.
Pengobatan Sindrom Pierre Robin
Perawatan Pierre Robin Syndrome terdiri dari mengelola gejala penyakit pada pasien, menghindari komplikasi serius. Perawatan bedah dapat disarankan dalam kasus yang paling parah dari penyakit, untuk memperbaiki celah langit-langit, masalah pernapasan dan memperbaiki masalah di telinga, menghindari gangguan pendengaran pada anak.
Beberapa prosedur harus diadopsi oleh orang tua bayi dengan sindrom ini untuk menghindari masalah mati lemas, seperti menjaga bayi menghadap ke bawah sehingga gravitasi menarik lidah ke bawah; atau beri makan bayi dengan hati-hati, mencegah dia tersedak.
Terapi wicara dalam Pierre Robin Syndrome diindikasikan untuk membantu mengobati masalah yang berkaitan dengan ucapan, pendengaran, dan gerakan rahang yang dimiliki oleh anak-anak dengan penyakit ini.
Tautan yang berguna:
- Langit-langit sumbing
