Malformasi Arnold-Chiari: Apa Adanya, Jenis dan Cara Perawatan Dilakukan

Arnold-Chiari syndrome adalah malformasi genetik yang langka di mana ada gangguan sistem saraf pusat dan dapat mengakibatkan gangguan keseimbangan, kehilangan koordinasi motorik, dan gangguan penglihatan.

Malformasi ini lebih sering terjadi pada wanita dan biasanya terjadi selama perkembangan janin, di mana serebelum, yang merupakan bagian otak yang bertanggung jawab untuk keseimbangan, berkembang dengan cara yang tidak memadai. Menurut perkembangan otak kecil, sindrom Arnold-Chiari dapat diklasifikasikan menjadi empat jenis:

• Chiari I: Ini adalah jenis yang paling sering dan paling diamati pada anak-anak dan terjadi ketika otak kecil meluas ke lubang yang ada di dasar tengkorak, yang disebut foramen magnum, di mana biasanya harus melewati hanya ke sumsum tulang belakang;
• Chiari II: Ini terjadi ketika selain otak kecil, batang otak juga meluas ke foramen magnum. Malformasi jenis ini lebih sering terlihat pada anak-anak dengan spina bifida, yang berhubungan dengan kegagalan dalam perkembangan sumsum tulang belakang dan struktur yang melindunginya. Pelajari lebih lanjut tentang spina bifida;
• Chiari III: Ini terjadi ketika otak kecil dan batang otak di samping diperluas ke foramen magnum, mencapai sumsum tulang belakang, karena malformasi ini lebih serius, meskipun jarang terjadi;
• Chiari IV: Tipe ini juga langka dan tidak sesuai dengan kehidupan dan terjadi ketika tidak ada perkembangan atau ketika ada perkembangan otak yang tidak lengkap.

Diagnosis dibuat berdasarkan tes pencitraan, seperti MRI atau CT scan, dan pemeriksaan neurologis, di mana dokter melakukan tes untuk menilai kemampuan motorik dan sensor seseorang serta keseimbangan.

Gejala utama

Beberapa anak yang lahir dengan malformasi ini mungkin tidak memiliki gejala atau berkembang ketika mereka mencapai usia remaja atau dewasa, menjadi lebih umum setelah usia 30. Gejala bervariasi sesuai dengan tingkat gangguan sistem saraf, yang dapat:

• Nyeri serviks;
• Kelemahan otot;
• Kesulitan keseimbangan;
• Perubahan dalam koordinasi;
• Hilangnya sensasi dan mati rasa;
• Gangguan penglihatan;
• Pusing;
• Peningkatan denyut jantung.

Malformasi ini kemungkinan besar terjadi selama perkembangan janin tetapi mungkin terjadi lebih jarang di masa dewasa karena kondisi yang dapat mengurangi jumlah cairan serebrospinal seperti infeksi, benjolan kepala atau paparan zat beracun.

Diagnosis oleh ahli saraf dari gejala yang dilaporkan oleh orang tersebut, pemeriksaan neurologis, yang memungkinkan penilaian refleks, keseimbangan dan koordinasi, dan analisis computed tomography atau MRI.

Bagaimana perawatannya dilakukan?

Perawatan dilakukan sesuai dengan gejala dan keparahannya dan dimaksudkan untuk meringankan gejala dan mencegah perkembangan penyakit. Jika tidak ada manifestasi gejala, biasanya tidak perlu dilakukan perawatan. Namun dalam beberapa kasus, mungkin disarankan oleh ahli saraf untuk menggunakan obat penghilang rasa sakit, seperti ibuprofen, misalnya.

Ketika gejala muncul dan lebih parah, mengganggu kualitas hidup seseorang, ahli saraf dapat diindikasikan pencapaian prosedur bedah, yang dilakukan di bawah anestesi umum, dengan tujuan dekompresi sumsum tulang belakang dan memungkinkan sirkulasi cairan cairan serebrospinal. Selain itu, mungkin disarankan oleh ahli saraf untuk melakukan terapi fisik atau terapi okupasi, untuk meningkatkan koordinasi motorik, bicara dan koordinasi.