Pengobatan untuk Fenilketonuria

Pengobatan untuk fenilketonuria terdiri dari diet rendah fenilalanin, yang merupakan asam amino yang terakumulasi dalam darah asam phenylketonuric, menyebabkan masalah seperti keterbelakangan mental dan kejang. Phenylketonuria tidak memiliki obat dan tidak ada obat untuk penyakit ini, dan selama pengobatan perlu untuk secara teratur memantau kadar fenilalanin dalam darah.

Jumlah fenilalanin yang dapat dicerna bervariasi sesuai dengan usia dan tingkat keparahan penyakit, dan makanan yang kaya akan asam amino itu adalah sumber protein seperti daging, ikan, susu dan turunan, telur, gandum, kedelai, dan kacang-kacangan.

Perawatan nutrisi untuk fenilketonuria

Perawatan nutrisi fenilketonuria terdiri dari menarik diri dari makanan diet kaya fenilalanin, yang merupakan asam amino yang ditemukan dalam sumber makanan protein. Makanan yang dilarang untuk fenilketonurik adalah:

Makanan hewani: daging, susu dan turunan, telur, ikan, kerang, dan produk daging seperti sosis, sosis, bacon, ham.
Makanan asal tumbuhan: gandum, kedelai dan turunan, buncis, kacang, kacang polong, kacang, kacang, kacang tanah, kacang, almond, hazelnut, pistachio, kacang pinus;
Pemanis dengan aspartam;
Produk yang telah melarang makanan seperti kue, biskuit, dan roti sebagai bahan.

Buah-buahan dan sayuran dapat dikonsumsi oleh phenylketonuric, serta gula dan lemak. Juga mungkin untuk menemukan di pasar beberapa produk khusus yang dibuat untuk umum ini, seperti nasi, pasta dan biskuit, dan ada beberapa resep yang dapat digunakan untuk memproduksi makanan rendah fenilalanin. Lihat lebih banyak tips tentang Diet untuk Phenylketonuria dan Makanan yang kaya Phenylalanine.

Makanan yang dilarang berasal dari tumbuhan

Melarang makanan dari hewan

Perawatan dengan suplemen asam amino

Suplemen asam amino digunakan dalam pengobatan fenilketonuria karena diet protein yang buruk yang dibuat pasien ini tidak cukup untuk menyediakan nutrisi yang dibutuhkan untuk pertumbuhan dan perkembangan yang tepat.

Suplementasi yang digunakan bervariasi sesuai dengan usia dan berat pasien, dan harus dijaga sepanjang hidup, karena kekurangan protein dapat menyebabkan masalah seperti pertumbuhan yang tertunda, penurunan berat badan, rambut rontok dan penurunan toleransi fenilalanin.

Tes darah untuk memantau penyakit

Orang-orang dengan fenilketonuria harus sering melakukan tes darah untuk memantau kadar fenilalanin darah dan menyesuaikan diet sesuai dengan hasil.

Sampai bayi selesai 1 tahun, tes harus dilakukan setiap minggu. Anak-anak antara 2 dan 6 tahun mengulang pemeriksaan setiap 15 hari dan, setelah 7 tahun, pemeriksaan dilakukan sebulan sekali. Jumlah fenilalanin yang diizinkan dalam diet bervariasi sesuai dengan tingkat fenilalanin darah pasien, dan harus selalu diawasi oleh dokter anak atau ahli diet.

Formula bayi bebas Phenylalanine

Suplemen asam amino tanpa fenilalanin

Perawatan harus diambil di setiap tahap kehidupan

Pengobatan fenilketonuria bervariasi sesuai dengan usia dan kebutuhan tubuh pada setiap tahap kehidupan:

Bayi baru lahir: Menyusui terbatas karena ASI mengandung fenilalanin, dan untuk melengkapi makanan yang diberikan harus menggunakan formula bayi tanpa fenilalanin sesuai dengan saran medis;
Awal makanan padat dan masa kanak-kanak: Makanan rendah fenilalanin, seperti buah-buahan, sayuran, lemak dan makanan khusus tanpa fenilalanin , harus lebih disukai. Pada tahap ini susu khusus juga harus disimpan, dan makanan harus disertai oleh dokter anak atau ahli gizi sehingga kuantitas nutrisi yang diperlukan untuk perkembangan anak yang sehat dapat diberikan;
Masa remaja: Sejak masa remaja, kadar fenilalanin dalam darah menjadi sedikit lebih besar, tetapi perawatan makanan harus dipertahankan untuk mempertahankan pertumbuhan yang memadai;
Dewasa: Tubuh mentoleransi tingkat fenilalanin yang lebih tinggi dalam darah, tetapi diet ketat harus dijaga untuk menghindari masalah seperti kejang, mual dan muntah.
Kehamilan: Wanita hamil perlu memonitor kadar fenilalanin dalam darah selama kehamilan karena kelebihan mereka membawa risiko pada bayi seperti malformasi jantung, keterbelakangan mental dan mikrosefali.

Penting bahwa perawatan dimulai ketika penyakit didiagnosis, umumnya pada hari-hari pertama kehidupan melalui tes kaki, karena jika perawatan nutrisi terpenuhi, bayi dapat berkembang dengan cara yang sehat.