Kolangitis bilier primer, sebelumnya disebut primary biliary cirrhosis, adalah penyakit hati yang jarang dan kronis yang menyebabkan peradangan dan kerusakan progresif dari saluran empedu, yang merupakan saluran kecil yang membawa empedu dari hati ke kantong empedu dan usus.
Meskipun penyebabnya tidak jelas, dianggap sebagai penyakit autoimun dan dipengaruhi oleh genetika, yang mempengaruhi terutama wanita dari 40 hingga 60 tahun.
Meskipun tidak ada obat untuk kolangitis bilier, jika pengobatan dimulai lebih awal, adalah mungkin untuk menunda perkembangan penyakit, mencegah kerusakan saluran empedu yang mengarah ke empedu impaksi, pembentukan jaringan parut tanpa fungsi dan perkembangan sirosis dari hati. Periksa bagaimana mengidentifikasi sirosis hati.
Gejala utama
Dalam kebanyakan kasus, kolangitis biliaris primer tidak menyebabkan gejala apa pun, sehingga dalam banyak kasus penyakit ini terus berkembang sampai ditemukan pada pemeriksaan rutin atau bahkan membahayakan hati secara serius. Pada tahap ini, dapat menyebabkan gejala seperti:
- Keletihan berlebihan;
- Kulit gatal;
- Mata dan mulut kering;
- Nyeri otot dan sendi;
- Pembengkakan pada kaki dan pergelangan kaki;
- Kulit dan mata kuning;
- Diare dengan lendir berlemak.
Hal ini juga umum untuk kolangitis bilier primer muncul dalam hubungan dengan penyakit autoimun lainnya, seperti keratokonjungtivitis kering, sindrom Sjogren, rheumatoid arthritis, skleroderma atau tiroiditis Hashimoto, misalnya.
Karena penyakit ini memiliki hubungan dengan genetika, orang-orang yang memiliki kasus penyakit ini dalam keluarga dapat melakukan tes untuk mengidentifikasi apakah mereka juga menderita kolangitis saluran empedu, karena meskipun ini bukan penyakit keturunan, ada kemungkinan lebih banyak memiliki beberapa kasus dalam keluarga yang sama.
Bagaimana mendiagnosa
Umumnya, kecurigaan kolangitis biliaris primer muncul ketika perubahan terlihat dalam tes darah rutin dilakukan untuk menilai fungsi hati seperti peningkatan enzim hati atau bilirubin.
Dalam kasus ini, untuk mengidentifikasi penyakit, dokter dapat meminta tes yang lebih spesifik seperti dosis antibodi anti-mitokondria, antibodi anti-nuklir dan penanda lesi empedu seperti alkalin fosfatase atau GGT.
Tes pencitraan seperti ultrasound atau cholangiogram dapat diindikasikan untuk mengevaluasi struktur hati. Selain itu, biopsi hati mungkin diperlukan jika ada keraguan tentang diagnosis atau untuk mengevaluasi perkembangan penyakit. Pelajari lebih lanjut tentang ujian hati.
Bagaimana perawatannya dilakukan?
Tujuan pengobatan kolangitis biliaris primer adalah untuk mengontrol gejala dan mencegah kejengkelan penyakit, sehingga dokter Anda dapat merekomendasikan penggunaan obat-obatan seperti:
- Asam ursodeoxycholic: adalah obat utama yang digunakan dalam pengobatan dan membantu empedu untuk meninggalkan hati, menghindari akumulasi racun di hati;
- Cholestyramine: adalah bubuk yang harus dicampur dalam makanan atau minuman dan membantu meredakan gatal yang disebabkan oleh penyakit;
- Pilokarpin dan pelembab tetes: membantu menghidrasi selaput lendir mata dan mulut, menghindari kekeringan.
Selain ini, dokter dapat merekomendasikan obat lain, sesuai dengan gejala masing-masing pasien. Selain itu, dalam kasus yang lebih parah, transplantasi hati mungkin masih diperlukan, terutama ketika kerusakan sudah sangat parah.
Asam obetolat adalah obat baru yang dapat membantu dalam pengobatan pasien ini, memiliki fungsi meningkatkan aliran empedu, mencegah peradangan dan obstruksi saluran empedu, namun, sampai saat ini belum dikomersilkan di Brasil. .