Sindrom Evans, juga dikenal sebagai sindrom antiphospholipid, adalah penyakit autoimun langka di mana tubuh menghasilkan antibodi yang menghancurkan darah.
Beberapa pasien dengan penyakit ini mungkin hanya memiliki sel-sel putih yang hancur atau hanya sel-sel merah, tetapi seluruh struktur darah dapat rusak ketika datang ke Sindrom Evans.
Semakin dini diagnosis yang benar dari sindrom ini dibuat, semakin mudah untuk mengontrol gejala dan dengan demikian pasien memiliki kualitas hidup yang lebih baik.
Apa penyebabnya?
Faktor yang mempromosikan sindrom ini masih belum diketahui, dan baik gejala maupun evolusi penyakit langka ini sangat berbeda dari kasus ke kasus, tergantung pada porsi darah yang diserang oleh antibodi.
Tanda dan gejala
Ketika sel-sel merah rusak, menurunkan tingkat darah mereka, pasien mengembangkan gejala khas anemia, dalam kasus di mana mereka adalah trombosit untuk dihancurkan, pasien menjadi lebih rentan terhadap pembentukan hematoma dan tanda-tanda bahwa dalam kasus-kasus trauma tengkorak dapat menyebabkan pendarahan otak yang fatal dan ketika itu adalah bagian putih dari darah yang dipengaruhi pasien menjadi lebih rentan terhadap infeksi disertai dengan kesulitan pemulihan yang lebih besar.
Adalah umum untuk pasien dengan sindrom Evans untuk menyajikan penyakit autoimun lain seperti lupus atau rheumatoid arthritis, misalnya.
Evolusi penyakit tidak terduga dan dalam banyak kasus, episode penghancuran sel darah yang besar diikuti dengan periode remisi yang panjang, sementara beberapa kasus yang lebih parah terus berevolusi tanpa periode perbaikan gambar.
Bagaimana perawatannya dilakukan?
Perawatan ini bertujuan untuk menghentikan produksi antibodi yang menghancurkan darah. Perawatan tidak menyembuhkan penyakit, tetapi membantu mengurangi gejalanya, seperti anemia atau trombosis.
Penggunaan steroid dianjurkan karena mereka menekan sistem kekebalan dan menurunkan produksi antibodi, mengganggu atau menurunkan tingkat kerusakan sel-sel darah.
Pilihan lain adalah suntikan imunoglobulin untuk menghancurkan kelebihan antibodi yang dihasilkan oleh tubuh atau bahkan kemoterapi, yang menstabilkan pasien.
Dalam kasus yang lebih parah, pengangkatan limpa adalah suatu bentuk pengobatan, seperti transfusi darah.
