Apa itu Pansitopenia dan apa penyebabnya

Pansitopenia adalah pengurangan sel-sel yang membentuk darah, baik sel darah merah, leukosit, yang merupakan sel darah putih dan trombosit, yang menyebabkan tanda dan gejala seperti pucat, kelelahan, memar, perdarahan, demam dan kecenderungan infeksi .

Dapat timbul baik oleh penurunan produksi sel oleh sumsum tulang, karena situasi seperti kekurangan vitamin, penyakit genetik, leukemia atau leishmaniasis, serta penghancuran sel-sel darah dalam aliran darah, karena penyakit imunologi atau yang merangsang tindakan dari limpa, misalnya.

Perawatan ini dipandu oleh ahli hematologi menurut penyebab pansitopenia, yang mungkin termasuk pilihan seperti penggunaan kortikosteroid, imunosupresan, antibiotik, transfusi darah, atau penarikan limpa, misalnya, yang diindikasikan hanya sesuai dengan kebutuhan masing-masing. hubungan pasien.

Apa penyebabnya

Ada 2 kelompok utama penyakit yang menyebabkan pansitopenia: sumsum tulang tidak menghasilkan sel darah dengan benar, dan sel yang memproduksi sumsum tulang dengan benar, tetapi sel-sel dihancurkan dalam aliran darah. Di antara penyebab utamanya adalah:

• Penggunaan obat-obatan beracun, seperti beberapa antibiotik, kemoterapi, antidepresan, antikonvulsan dan obat penenang;
• Efek radiasi atau agen kimia, seperti benzena atau DDT, misalnya;
• Defisiensi vitamin B12 atau asam folat dalam makanan. Pelajari apa kekurangan vitamin ini penyebab dalam tubuh pada anemia megaloblastik;
• Penyakit genetik, seperti anemia Fanconi, dyskeratosis kongenital atau penyakit Gaucher;
• Gangguan sumsum tulang, seperti sindrom myelodysplastic, myelofibrosis, atau hemoglobinuria paroksismal nokturnal;
• Penyakit autoimun seperti lupus, sindrom Sjogren atau sindrom limfoproliferatif autoimun. Periksa efek leishmaniasis pada tubuh;
• Penyakit infeksi, seperti leishmaniasis, brucellosis, tuberkulosis atau HIV;
• Kanker, seperti leukemia, multiple myeloma, myelofibrosis atau metastasis kanker lainnya ke sumsum tulang. Belajar mengidentifikasi gejala leukemia akut;
• Penyakit yang menstimulasi aksi limpa dan sel pertahanan tubuh untuk menghancurkan sel darah, seperti sirosis, penyakit myeloproliferative dan sindrom hemophagocytic.

Selain itu, penyakit infeksi akut yang disebabkan oleh bakteri atau virus, seperti CMV, dapat memancing reaksi kekebalan yang kuat di dalam tubuh, yang mampu menghancurkan sel-sel darah secara akut selama infeksi.

Gejala utama

Tanda dan gejala pansitopenia berhubungan dengan pengurangan sel darah merah, leukosit dan trombosit:

Tergantung pada kasusnya, mungkin juga ada tanda dan gejala yang diakibatkan oleh penyakit yang menyebabkan pansitopenia, seperti perut membesar karena pembesaran limpa, pembesaran kelenjar getah bening, malformasi tulang atau perubahan pada kulit, misalnya.

Cara mengkonfirmasi penyebab pansitopenia

Setelah pansitopenia terdeteksi pada tes hitung darah, diagnosis penyebab tergantung pada evaluasi hematologi, yang akan mengamati riwayat klinis dan pemeriksaan fisik pasien, dan meminta tes seperti:

• Penelitian serum besi, ferritin, saturasi transferin dan jumlah retikulosit;
• Dosis vitamin B12 dan asam folat;
• Penelitian infeksi;
• Profil pembekuan darah;
• Tes imunologi, seperti Coombs langsung;
• Myelogram, di mana sumsum tulang disedot untuk mendapatkan informasi lebih lanjut tentang karakteristik sel-sel tempat ini. Periksa bagaimana myelogram dilakukan dan kapan itu diindikasikan;
• Biopsi sumsum tulang, yang mengevaluasi karakteristik sel, kehadiran infiltrasi oleh kanker atau penyakit lain dan fibrosis. Pelajari bagaimana biopsi sumsum tulang dilakukan dan untuk apa.

Tes khusus untuk penyakit yang dicurigai dokter mungkin juga diperlukan, seperti mielektrophoresis myeloma multipel, tes diepoxybutane untuk anemia Fanconi, atau budaya sumsum tulang untuk mengidentifikasi infeksi seperti leishmaniasis.

Bagaimana perawatannya dilakukan?

Pengobatan pansitopenia dipandu oleh ahli hematologi menurut penyebabnya, dan mungkin termasuk penggunaan obat imunosupresif, seperti Methylprednisolone atau Prednisone, atau imunosupresan, seperti Ciclosporin, dalam kasus penyakit autoimun atau inflamasi. Selain itu, pengobatan kanker mungkin melibatkan transplantasi sumsum tulang.

Dalam kasus infeksi, pengobatan khusus diindikasikan untuk setiap mikroorganisme, seperti antibiotik, antiviral atau antimonial pentavalen dalam kasus leishmaniasis, misalnya. Transfusi darah tidak selalu diindikasikan, tetapi mungkin diperlukan pada kasus-kasus berat yang membutuhkan pemulihan cepat, tergantung pada penyebabnya.

Mungkin juga perlu untuk menghapus obat-obatan atau zat-zat yang terpapar pada orang tersebut. Pembedahan untuk mengangkat limpa dapat diindikasikan dalam beberapa situasi spesifik, direkomendasikan oleh ahli hematologi, di mana limpa telah tumbuh secara berlebihan dan bertanggung jawab atas penghancuran sel-sel darah. Pelajari lebih lanjut tentang mengobati masalah dalam: Pengobatan untuk pansitopenia.