Pada sindrom orang yang kaku, individu menunjukkan kekakuan yang kuat yang dapat bermanifestasi di seluruh tubuh atau hanya di kaki, misalnya. Ketika ini terpengaruh, orang itu bisa berjalan seperti tentara karena dia tidak bisa menggerakkan otot dan persendiannya dengan baik.
Ini adalah penyakit autoimun yang biasanya memanifestasikan dirinya antara 40 dan 50 tahun dan juga dikenal sebagai sindrom Moersch-Woltmann atau dalam bahasa Inggris, sindrom Stiff-man. Hanya sekitar 5% kasus terjadi pada masa kanak-kanak atau remaja.
Sindrom penyakit kaku seseorang dapat memanifestasikan dirinya dalam 6 cara berbeda:
- Bentuk klasik di mana hanya mempengaruhi punggung bawah dan kaki;
- Bentuk varian ketika terbatas hanya 1 dahan dengan postur dystonic atau belakang;
- Bentuk yang jarang ketika kekakuan terjadi di seluruh tubuh karena encephalomyelitis autoimun yang parah;
- Ketika ada gangguan gerakan fungsional;
- Dengan distonia umum dan parkinsonisme
- Dengan paraparesis spastik yang turun-temurun.
Biasanya orang yang mempresentasikan sindrom ini tidak hanya memiliki penyakit ini tetapi juga memiliki penyakit autoimun lain seperti diabetes tipe 1, penyakit tiroid atau vitiligo, misalnya.
Penyakit ini dapat disembuhkan dengan perawatan yang ditunjukkan oleh dokter tetapi perawatan dapat ditunda.
Gejala
Gejala sindrom orang kaku serius dan termasuk:
- Spasme otot yang terus menerus terdiri dari kontraktur kecil pada otot tertentu tanpa orang yang mampu mengendalikan, dan
- Kekakuan tajam di otot yang dapat menyebabkan serabut otot pecah, dislokasi, dan patah tulang.
Karena gejala-gejala ini orang mungkin mengalami hyperlordosis dan nyeri tulang belakang, terutama ketika otot punggung terpengaruh dan mungkin sering jatuh karena mereka tidak dapat bergerak dan menyeimbangkan dengan benar.
Kekakuan otot yang parah biasanya muncul setelah periode stres sebagai pekerjaan baru atau harus melakukan pekerjaan di depan umum, dan kekakuan otot tidak terjadi selama tidur, dan kelainan bentuk di lengan dan kaki adalah umum karena adanya kejang-kejang ini, jika penyakitnya tidak diobati.
Meskipun peningkatan tonus otot di daerah yang terkena refleks tendon adalah normal dan oleh karena itu diagnosis dapat dibuat dengan tes darah yang menyelidiki antibodi spesifik dan elektromiografi. X-ray, MRI, dan computed tomography juga harus diminta untuk mengecualikan hipotesis penyakit lainnya.
Pengobatan
Perawatan terhadap orang yang kaku harus dilakukan dengan menggunakan obat-obatan seperti baclofen, vecuronium, immunoglobulin, gabapentin dan diazepam yang ditunjukkan oleh ahli saraf. Kadang-kadang, masuk ICU mungkin diperlukan untuk memastikan kelancaran fungsi paru-paru dan jantung selama sakit dan waktu perawatan dapat bervariasi dari minggu ke bulan.
Transfusi plasma dan penggunaan antibodi monoklonal anti-CD20 (rituximab) juga dapat diindikasikan dan memiliki hasil yang baik. Kebanyakan orang yang didiagnosis dengan penyakit ini sembuh setelah menerima perawatan.
