Sindrom Vogt-Koyanagi-Harada adalah penyakit langka yang mempengaruhi jaringan yang mengandung melanocyte seperti mata, sistem saraf pusat, telinga dan kulit, menyebabkan peradangan di retina mata, sering dikaitkan dengan masalah dermatologis dan pendengaran.
Sindrom ini terjadi terutama pada orang dewasa muda antara usia 20 dan 40, dengan wanita yang paling terpengaruh. Perawatan terdiri dari pemberian kortikosteroid dan imunomodulator.
Apa penyebabnya?
Penyebab penyakit ini belum diketahui, tetapi diyakini sebagai penyakit autoimun, di mana agresi terjadi ke permukaan melanosit, mempromosikan reaksi inflamasi dengan dominasi limfosit T.
Gejala yang mungkin
Gejala-gejala sindrom ini tergantung pada tahap di mana ia ditemukan:
Tahap prodromik
Pada tahap ini, ada gejala sistemik mirip dengan penyakit seperti influenza yang disertai dengan gejala neurologis yang hanya berlangsung beberapa hari. Gejala yang paling umum adalah demam, sakit kepala, meningisme, mual, vertigo, nyeri di sekitar mata, tinnitus, kelemahan otot umum, kelumpuhan sebagian dari satu sisi tubuh, kesulitan dalam mengartikulasikan kata-kata dengan benar atau memahami bahasa, fotofobia, lakrimasi, kulit dan hipersensitivitas kulit kepala.
Tahap Uveitis
Pada tahap ini, manifestasi okular seperti radang retina, gangguan penglihatan dan akhirnya retinal detachment mendominasi. Beberapa orang mungkin juga memiliki gejala pendengaran seperti tinnitus, nyeri, dan ketidaknyamanan di telinga.
Tahap kronis
Pada tahap ini, gejala ocular dan dermatologis, seperti vitiligo, depigmentasi bulu mata, alis, dapat berlangsung dari bulan ke tahun. Vitiligo cenderung menyebar sendiri secara simetris oleh kepala, wajah dan badan, menjadi permanen.
Tahapan rekurensi
Pada tahap ini orang dapat mengembangkan peradangan kronis pada retina, katarak, glaukoma, neovaskularisasi koroid, dan fibrosis sub-retina.
Bagaimana perawatannya dilakukan?
Pengobatan terdiri dari pemberian kortikoid dosis tinggi seperti prednison atau prednisolon, terutama pada fase akut penyakit, setidaknya selama 6 bulan. Perawatan ini dapat menyebabkan resistensi dan disfungsi hati dan dalam kasus ini seseorang dapat memilih menggunakan betametason atau deksametason.
Pada orang yang efek samping kortikosteroid membuat penggunaannya tidak berguna pada dosis efektif minimal, imunomodulator seperti siklosporin A, methotrexate, azathioprine, tacrolimus, atau adalimumab dapat digunakan, yang telah digunakan dengan hasil yang baik.
Dalam kasus resistensi terhadap kortikosteroid dan pada orang yang juga tidak menanggapi terapi imunomodulator, imunoglobulin intravena dapat digunakan.
