Porfiria cutanea tarda adalah jenis porfiria yang paling umum yang menyebabkan lesi kecil pada kulit yang terpapar matahari, seperti punggung tangan, wajah atau kulit kepala, karena kurangnya enzim yang dihasilkan oleh hati yang mengarah pada akumulasi besi di kulit. darah dan kulit. Porfiria kutaneus tidak memiliki penyembuhan tetapi dapat dikontrol dengan penggunaan obat yang diresepkan oleh dokter kulit.
Umumnya, porfiria kulit terjadi selama masa dewasa, terutama pada pasien yang sering menelan alkohol atau yang memiliki masalah dengan hati, seperti hepatitis C.
Porfiria kulit yang tertunda biasanya tidak bersifat genetik, tetapi pada beberapa kasus dapat terjadi pelahiran dari orang tua ke keturunan, dan konseling genetik dianjurkan sebelum hamil jika ada beberapa kasus dalam keluarga.
Gejala porfiria kulit
Gejala pertama porfiri kulit adalah munculnya lepuhan kecil pada kulit yang terpapar matahari, yang memerlukan waktu untuk menyembuhkan, namun, gejala lainnya termasuk:
- Pertumbuhan rambut wajah yang berlebihan;
- Kulit mengeras di beberapa tempat, seperti lengan atau wajah;
- Air seni menjadi gelap.
Setelah lepuh lenyap, mungkin masih ada bekas luka atau bercak-bercak ringan yang membutuhkan waktu lama untuk sembuh.
Diagnosis porfiria kulit harus dilakukan oleh dokter kulit melalui tes darah, urin dan feses untuk mengkonfirmasi keberadaan porfirin dalam sel, karena merupakan zat yang diproduksi oleh hati selama penyakit.
Perawatan untuk porfiria kulit
Perawatan untuk porfiria kulit harus dipandu oleh dokter kulit bekerja sama dengan ahli hepatologi, karena itu perlu untuk mengontrol tingkat porfirin yang dihasilkan oleh hati. Dengan demikian, tergantung pada gejala pasien, pengobatan dapat dilakukan dengan pengobatan porfiria kulit, seperti Chloroquine atau Hydroxychloroquine, penarikan darah secara teratur untuk menurunkan kadar zat besi dalam sel atau kombinasi keduanya.
Selain itu, selama perawatan, disarankan agar pasien menghindari konsumsi alkohol dan paparan sinar matahari, bahkan dengan tabir surya, dan cara terbaik untuk melindungi kulit dari matahari adalah dengan memakai celana panjang lengan, topi dan sarung tangan, misalnya.
