Granulomatosis Wegener, juga dikenal sebagai granulomatosis dengan polyangeitis, adalah penyakit langka dan progresif yang menyebabkan peradangan pembuluh darah di berbagai bagian tubuh, menyebabkan gejala seperti tersumbatnya saluran udara, sesak napas, lesi kulit, pendarahan hidung, telinga, demam, malaise umum, kehilangan nafsu makan atau iritasi mata.
Karena merupakan penyakit yang disebabkan oleh perubahan autoimun, perawatannya terutama dilakukan dengan obat-obatan untuk mengatur sistem, seperti kortikosteroid dan imunosupresan, dan meskipun tidak ada obatnya, penyakit ini biasanya terkontrol dengan baik, memungkinkan hidup normal.
Granulomatosis Wegener adalah bagian dari kelompok penyakit yang disebut vasculitis, ditandai dengan peradangan dan cedera pada pembuluh darah, yang dapat menyebabkan kerusakan pada fungsi berbagai organ. Pahami jenis vaskulitis yang ada dan bagaimana mengidentifikasinya.
Gejala utama
Beberapa gejala utama yang disebabkan oleh penyakit ini termasuk:
- Sinusitis dan hidung berdarah;
- Batuk, nyeri dada dan sesak nafas;
- Pembentukan ulkus di mukosa hidung, yang dapat menyebabkan deformitas diketahui dengan hidung pelana;
- Peradangan di telinga;
- Konjungtivitis dan radang lainnya di mata;
- Demam dan keringat malam;
- Kelelahan dan kelelahan;
- Kehilangan nafsu makan dan penurunan berat badan;
- Nyeri sendi dan pembengkakan pada persendian;
- Adanya darah dalam urin.
Dalam kasus yang jarang terjadi, mungkin juga ada gangguan jantung, yang menyebabkan perikarditis atau lesi pada koroner, atau juga sistem saraf, yang menyebabkan gejala neurologis.
Selain itu, pasien dengan penyakit ini memiliki kecenderungan yang meningkat untuk mengembangkan trombosis, dan perhatian harus diberikan pada gejala yang menunjukkan komplikasi ini, seperti pembengkakan dan kemerahan pada anggota badan.
Bagaimana cara merawatnya
Perawatan penyakit ini termasuk penggunaan obat-obatan yang membantu mengontrol sistem kekebalan tubuh, seperti Methylprednisolone, Prednisolone, Cyclophosphamide, Methotrexate, Rituximab atau terapi biologis.
Antibiotik sulfametoksazol-trimetoprim dapat dikaitkan dengan pengobatan sebagai cara untuk mengurangi relaps dari beberapa bentuk penyakit.
Bagaimana diagnosa dibuat?
Untuk mendiagnosis Granulomatosis Wegener, dokter akan mengevaluasi gejala yang disajikan dan pemeriksaan fisik, yang dapat memberikan tanda-tanda pertama.
Kemudian, untuk mengkonfirmasi diagnosis, pemeriksaan utama adalah biopsi dari jaringan yang terkena, yang menunjukkan perubahan yang kompatibel dengan vaskulitis atau peradangan granulomatosa nekrosis. Tes seperti dosis antibodi ANCA mungkin juga diperlukan.
Selain itu, penting bagi dokter untuk membedakan penyakit ini dari orang lain yang mungkin memiliki manifestasi serupa, seperti kanker paru, limfoma, penggunaan kokain atau granulomatosis limfomatoid, misalnya.
Apa yang menyebabkan granulomatosis Wegener
Penyebab pasti yang menyebabkan timbulnya penyakit ini tidak diketahui, bagaimanapun, diketahui terkait dengan perubahan dalam respon imun, yang mungkin untuk komponen tubuh sendiri atau eksternal yang menembus tubuh.
